El síndrome de Denys-Drash (SDD) se caracteriza por una función renal anormal (nefropatía congénita), un tumor canceroso del riñón llamado tumor de Wilms y trastornos del desarrollo sexual en los varones afectados. La mayoría de las mujeres afectadas tienen genitales normales. El DDS es un trastorno genético causado por mutaciones en el gen supresor del tumor de Wilms, WT1.

Otros signos y síntomas pueden incluir:

• Fiebre
• Sangre en la orina
• Náuseas o vómitos o ambos
• Estreñimiento
• Pérdida de apetito
• Dificultad para respirar
• Alta presión sanguínea

No está claro qué causa el tumor de Wilms, pero en casos raros, la herencia puede desempeñar un papel.

El cáncer comienza cuando las células desarrollan errores en su ADN. Los errores permiten que las células crezcan y se dividan sin control y sigan viviendo cuando otras células morirían. Las células acumuladas forman un tumor. En el tumor de Wilms, este proceso ocurre en las células renales.

En casos raros, los errores en el ADN que conducen al tumor de Wilms se transmiten de padres a hijos. En la mayoría de los casos, no existe una conexión conocida entre padres e hijos que pueda provocar cáncer.

El tratamiento para el tumor de Wilms por lo general implica cirugía y quimioterapia y, a veces, radioterapia. Los tratamientos pueden variar según la etapa del cáncer. Debido a que este tipo de cáncer es raro, el médico de su hijo puede recomendarle que busque tratamiento en un centro oncológico infantil que tenga experiencia en el tratamiento de este tipo de cáncer.

Cirugía para extirpar todo o parte de un riñón

El tratamiento para el tumor de Wilms puede comenzar con una cirugía para extirpar todo o parte de un riñón (nefrectomía). La cirugía también se usa para confirmar el diagnóstico: el tejido extraído durante la cirugía se envía a un laboratorio para determinar si es canceroso y qué tipo de cáncer hay en el tumor.

La cirugía para el tumor de Wilms puede incluir:

• Extracción de parte del riñón afectado. La nefrectomía parcial implica la extirpación del tumor y una pequeña parte del tejido renal que lo rodea. La nefrectomía parcial puede ser una opción si el cáncer es muy pequeño o si su hijo solo tiene un riñón en funcionamiento.
• Extracción del riñón afectado y el tejido circundante. En una nefrectomía radical, los médicos extirpan el riñón y los tejidos circundantes, incluida parte del uréter y, a veces, la glándula suprarrenal. También se extirpan los ganglios linfáticos cercanos. El riñón restante puede aumentar su capacidad y asumir el trabajo de filtrar la sangre.
• Extirpación total o parcial de ambos riñones. Si el cáncer afecta a ambos riñones, el cirujano extrae tanto cáncer como sea posible de ambos riñones. En un pequeño número de casos, esto puede significar la extirpación de ambos riñones y, en ese caso, su hijo necesitaría diálisis renal. Si un trasplante de riñón es una opción, su hijo ya no necesitará diálisis.

Quimioterapia

La quimioterapia utiliza medicamentos poderosos para matar las células cancerosas en todo el cuerpo. El tratamiento para el tumor de Wilms generalmente involucra una combinación de medicamentos, administrados por vía intravenosa, que trabajan juntos para destruir las células cancerosas.

Los efectos secundarios que su hijo pueda experimentar dependerán de los medicamentos que se usen. Los efectos secundarios comunes incluyen náuseas, vómitos, pérdida de apetito, pérdida de cabello y un mayor riesgo de infecciones. Pregúntele al médico qué efectos secundarios pueden ocurrir durante el tratamiento y si existen posibles complicaciones a largo plazo.

La quimioterapia se puede usar antes de la cirugía para reducir los tumores y hacerlos más fáciles de extirpar. Se puede usar después de la cirugía para eliminar cualquier célula cancerosa que pueda quedar en el cuerpo. La quimioterapia también puede ser una opción para los niños cuyos cánceres están demasiado avanzados para extirparlos por completo con cirugía.

Para los niños que tienen cáncer en ambos riñones, la quimioterapia se administra antes de la cirugía. Esto puede hacer que sea más probable que los cirujanos puedan salvar al menos un riñón para preservar la función renal.

Radioterapia

Dependiendo de la etapa del tumor, se puede recomendar la radioterapia. La radioterapia utiliza haces de alta energía para destruir las células cancerosas.

Durante la radioterapia, su hijo se coloca con cuidado sobre una mesa y una máquina grande se mueve alrededor de su hijo, apuntando con precisión los rayos de energía al cáncer. Los posibles efectos secundarios incluyen náuseas, diarrea, cansancio e irritación de la piel similar a una quemadura solar.

Solo unos pocos centros en los Estados Unidos ofrecen terapia de haz de protones, una terapia de haz de precisión altamente dirigida que destruye el cáncer y preserva el tejido sano.

La radioterapia se puede usar después de la cirugía para eliminar las células cancerosas que no se eliminaron durante la operación. También puede ser una opción para controlar el cáncer que se ha propagado a otras áreas del cuerpo, dependiendo de dónde se haya propagado el cáncer.

Ensayos clínicos

El médico de su hijo puede recomendarle que participe en un ensayo clínico. Estos estudios de investigación le dan a su hijo la oportunidad de recibir los últimos tratamientos contra el cáncer, pero no pueden garantizar una cura.

Hable sobre los beneficios y riesgos de los ensayos clínicos con el médico de su hijo. La mayoría de los niños con cáncer se inscriben en un ensayo clínico, si está disponible. Sin embargo, la inscripción en un ensayo clínico depende de usted y de su hijo.

Los factores que pueden aumentar el riesgo de tumor de Wilms incluyen:

• raza afroamericana. En los Estados Unidos, los niños afroamericanos tienen un riesgo ligeramente mayor de desarrollar el tumor de Wilms que los niños de otras razas. Los niños asiático-americanos parecen tener un riesgo menor que los niños de otras razas.
• Antecedentes familiares de tumor de Wilms. Si alguien en la familia de su hijo ha tenido el tumor de Wilms, entonces su hijo tiene un mayor riesgo de desarrollar la enfermedad.

El tumor de Wilms ocurre con mayor frecuencia en niños con ciertas anomalías o síndromes presentes al nacer, que incluyen:

• Aniridia. En la aniridia (an-ih-RID-e-uh), el iris, la parte coloreada del ojo, se forma solo parcialmente o no se forma en absoluto.
• Hemihipertrofia. Hemihipertrofia (hem-e-hi-PUR-truh-fee) significa que un lado del cuerpo o una parte del cuerpo es notablemente más grande que el otro lado.

El tumor de Wilms puede ocurrir como parte de síndromes raros, que incluyen:

• Síndrome de WAGR. Este síndrome incluye tumor de Wilms, aniridia, anomalías del sistema genital y urinario y discapacidad intelectual.
• Síndrome de Denys-Drash. Este síndrome incluye el tumor de Wilms, la enfermedad renal y el pseudohermafroditismo masculino (soo-do-her-MAF-roe-dit-iz-um), en el que un niño nace con testículos pero puede exhibir características femeninas.
• Síndrome de Beckwith-Wiedemann. Los niños con este síndrome tienden a ser significativamente más grandes que el promedio (macrosomía). Otros signos pueden incluir órganos abdominales que sobresalen en la base del cordón umbilical, lengua grande (macroglosia), órganos internos agrandados y anomalías en los oídos. También existe un mayor riesgo de tumores, incluido un tipo de cáncer de hígado llamado hepatoblastoma.